Pemphigus chronicus benignus familiaris

Ein Leiden, dass sehr einsam macht

Man kann es kaum glauben, dass sich hinter einem so harmlos klingenden Begriff wie Hailey-Hailey eine so schreckliche Krankheit verbirgt. Morbus Hailey-Hailey ist eine sehr, sehr seltene Erbkrankheit, die in den meisten Fällen im Alter zwischen 20 und 30 auftritt. 1939 wurde die Hautkrankheit erstmals von den amerikanischen Dermatologen Hugh und William Hailey beschrieben. Symptomatisch für Pemphigus chronicus benignus familiaris, wie das Leiden auch genannt wird, sind Blasen und offene, nässende Hautstellen, die vor allem in Hautfalten, Achselhöhlen und Kniekehlen, am Nacken und in der Leistengegend auftreten. Die schmerzhaften Hautveränderungen gehen mit starkem Juckreiz und Brennen einher.

Ein langer Weg zur Diagnose

Bei Melanie L. traten die ersten Symptome des Pemphigus bereits in der Kindheit – mit etwa sieben Jahren – auf, doch erst seit etwa 16 Jahren, weiß die heute 46-jährige, dass es sich bei ihrer Hautkrankheit um Hailey-Hailey handelt.  Seinerzeit wurde die Diagnose bei ihrem Vater gestellt und nun endlich hatte das „Kind einen Namen“. Damit ist sie zu ihrem behandelnden Arzt gegangen, der die Diagnose nun auch bei ihr bestätigte. Eine ursächliche Therapie für Pemphigus Patienten gibt es nicht und die Krankheit ist nicht heilbar. 12 Jahre lang war Melanie L. auf Kortisonsalbe angewiesen. Seit vier Jahren ist sie erwerbsunfähig. Zuversicht hat ihr eine Selbsthilfegruppe im Internet gebracht. Aus dieser Gruppe kam auch die Empfehlung, es mit Magnesium und hochdosiertem Vitamin D3 zu versuchen. „Den meisten in der Gruppe hilft es“, sagt sie und hofft, dass diese Therapie auch bei ihr anschlägt.

Wie eine zweite Haut

Pemphigus, eine Krankheit, die einsam macht.

Mit „Pain of HHD“ hat Melanie L. die Krankheit visualisiert. Fotos: Violandra/123rf-Katie Little

Nach zwei Jahren mit offenen Wunden in der Kniekehle stieß die ausgebildete Heilpraktikerin im Internet auf Verbandsmaterial mit Silber, durch das ihre Kniekehle innerhalb weniger Tage endlich verheilte. Das war für sie der Moment, Silberwäsche zu testen. „Ich hatte ja schon länger davon gehört“, sagt sie, „aber immer gezögert, weil mir die Erwerbsunfähigkeitsrente kaum finanzielle Spielräume lässt“. Trotzdem hat sie gleich einen lang- und einen kurzärmeligen Pyjama bestellt und es nicht bereut: „Die Wäsche ist wie eine zweite Haut, fühlt sich an wie eine Schutzschicht, die spürbare Schmerzlinderung bringt! Nach monatelangen schlaflosen Nächten, konnte ich endlich wieder schlafen“.

Da sich die Symptome von Hailey-Hailey durch Schwitzen und Reibung verschlimmern, geht Melanie L. im Sommer so oft es geht in einem See schwimmen. „Das ist der einzige Sport, den ich mit dieser Krankheit betreiben kann“, erklärt sie. Dabei hat sie eine besondere Erfahrung gemacht: „Wenn der See grüne Algen bildet, ist das wie Balsam für meine Haut!“ Doch in diesem Sommer hatte sie nach dem Schwimmen entsetzliche, brennende Schmerzen, die kaum auszuhalten waren. Kurzentschlossen zog sie ihren kurzärmeligen Silberpyjama über und die Schmerzen sanken auf der Stelle von Stufe 10 (unerträglich) auf eine aushaltbare 4.

Allein mit Pemphigus

„Hailey-Hailey ist so selten wie ein Sechser im Lotto“, hat mal ein Arzt zu Melanie L. gesagt, „nur umgekehrt so angenehm“. Im privaten Umfeld hat niemand je von dieser Krankheit gehört und weil sie nicht offen zutage tritt, trifft man häufig auf Unverständnis. Die Schmerzen sind für Außenstehende nicht nachzuvollziehen und dadurch werden Betroffene oft von ihrem sozialen Umfeld als Spaßbremsen ausgegrenzt. In der weltweiten Online-Selbsthilfegruppe erfährt sie neben wirkungsvollen Alternativen auch erstmals Beistand und Zuversicht. Kraft hat sie auch in der Malerei gefunden, die inzwischen zu einem wichtigen Bestandteil ihres Lebens und Ausdruck ihrer spirituellen Entwicklung geworden ist.

11 thoughts on “Morbus Hailey-Hailey

    1. Hallo!
      Ich leide seit meinem 30. Lebensjahr auch an Hailey – hailey. 2003 wurde er diagnostiziert.
      Mein Umfeld weiß mittlerweile Bescheid, wenn ich mit schmerzverzerrten Gesicht und humpelnd herumlaufe….
      2003 wurden meine Achseln mit CO2-Laser behandelt,seitdem sind sie so gut wie beschwerdefrei!
      Nach monatlichen Schüben in den Leisten wurde ich am 11.04.2018 auch dort gelasert! Die Wundheilung ist in vollem Gange!
      Ich erhoffe mir das gleiche Ergebnis wie bei den Achseln!
      Die ganze andere Therapie war ausgereizt bzw. ich hatte das Gefühl,resistent zu sein!
      Gerne würde ich mich über einen Erffahrungsaustausch freuen!
      Ina

      1. Hallo Frau Guse,

        wir haben Melanie aus unserem Beitrag informiert. Sie wird sich in Kürze bei Ihnen melden. Jule vom BestSilver-Team

      2. Hallo Frau Guse,
        Sie bekommen eine Mail von mir. Schauen Sie auch in Ihrem Spam-Ordner, falls sie nicht in Ihrem Postfach erscheint.
        Beste Grüße,
        Melanie L.

    2. Frau Wallnöfer, ich habe Ihnen eine E-Mail geschickt. Vielleicht ist sie in Ihrem Spam-Ordner gelandet. Ich schicke sie Ihnen noch einmal.

  1. Hallo Melanie habe soeben deinen Kommentar gelesen und bin begeistert. Leide ebenfalls seit Jahrzehnten an morbus Hailey Hailey und habe verschiedene Sachen ausprobiert. Habe zwischen auch zweimal eine Dermabrasion gemacht. War nur bedingt erfolgreich, denn an den angrenzenden Stellen hat es eben weiter gemacht. Mich würde interessieren ob du weiterhin zum Schwimmen gehen kannst. Ich persönlich bin schon mindestens zwei Jahre nicht mehr im Wasser gewesen ich traue mich nicht einmal zu baden nur duschen. Habe einfach Angst dass die offenen Stellen sich im See oder Meer oder wo auch immer infizieren. Oder gehst du mit dem betsilver Anzug ins Wasser?
    Dann würde ich noch gerne wissen in welcher Online-Selbsthilfegruppe du bist.
    Das war es ganz schön viel Text entschuldige aber ich bin jetzt so neugierig würde mich freuen bald von dir zu hören liebe Grüße Moni.

  2. Liebe Hautgeschwister,
    in letzter Zeit häufen sich die Kontaktanfragen von Betroffenen.
    Bitte habt Verständnis, dass ich nicht mit jedem Einzelnen E-Mail-Kontakt halten kann.
    Diese Krankheit fordert Ihren Tribut. Schwimmen im See kann ich nun auch nicht mehr.
    Ich bewege mich so gut wie gar nicht mehr und im Zuge dessen haben mich wieder
    Depressionen ereilt. Depressionen sind ein schlechter Ratgeber, deshalb wendet euch bitte
    an die Selbsthilfegruppen.

    Die online-Selbsthilfegruppe, die in dem Bericht erwähnt wird, ist auf facebook zu finden.
    Dort findet ihr immer Ansprechpartner. Die Seiten sind in englischer Sprache.
    Aber auch wer die englische Sprache nicht beherrscht kann dort mitlesen und schreiben.
    Facebook hat eine Übersetzungsfunktion oder man nimmt ein anderes Übersetzungsprogramm (Copy&Paste).
    Ihr könnt auch einen Aufruf an die deutschsprachigen Betroffenen starten.

    Hier die Gruppennamen bei facebook:
    Hailey-Hailey Disease Worldwide Support Network

    Hailey Hailey Disease New approaches

    Melanie L.

  3. Wissenswertes zur Behandlung von HHD

    Für alle, die nicht in die Gruppen eintreten, aber dennoch auf der Suche nach Linderung sind.

    Fast alle Betroffene nehmen Magnesium und Vitamin D3 (hochdosiert) weil bei Hailey-Hailey die Calciumpumpe in den Mitochondrien defekt ist. Das bedeutet, dass die Zellen Calcium nicht richtig verwerten können, was dazu führt, dass die Hautzellen nicht miteinander verbunden sind (Zelladhäsion). Calcium sollte man aber deswegen trotzdem nicht zuführen, sondern stattdessen Magnesium und D3.

    Seit fünf Monaten nehme ich nun ein Medikament, welches vielen Betroffenen hilft – LDN – Low Dose Naltrexone.
    Es handelt sich um niedrig dosiertes Naltrexon, welches früher zur Therapie von Heroinabhängigkeit eingesetzt wurde.
    In sehr viel niedrigeren Dosierungen hilft es bei zahlreichen anderen Krankheiten.
    Multiple Sklerose, Krebs, Autismus, verschiedenen Autoimmunerkrankungen und neurodegenerativen Erkrankungen.

    Jahrzehntelang habe ich mich gegen Medikamente gewehrt.
    LDN hat meine Einstellung geändert. Es hat im niedrig dosierten Bereich so gut wie keine Nebenwirkungen.
    Anfangs hatte ich erstaunliche Erfolge. Inzwischen habe ich, wetterbdedingt , im Sommer wird es immer schlimmer, wieder einen schmerzhaften Schub, aber an weniger Stellen als zuvor.

    Betroffene die LDN einnehmen berichten, dass es die Ausbreitung von immer neuen Stellen reduziert hat.

    Schwierigkeit dabei ist LDN vom Arzt verordnet zu bekommen.

    Wer es ausprobieren möchte, dem sei geraten sich das genauestens in die Thematik einzuarbeiten,
    um den Arzt überzeugen zu können. Man muss die Tabletten selbst runter dosieren.
    Dafür gibt es Anleitungen im Internet. Oder man lässt es von der Apotheke machen, was zum Teil allerdings sehr teuer wird.

    Da das Patent für Naltrexon abgelaufen ist und es sich um ein Off-Label-Use-Medikament handelt,
    weigern sich viele Ärtze, es zu verordnen.
    Beim dritten Anlauf fand ich einen solchen Arzt.
    Buchempfehlung: Josef Pies – LDN Niedrig dosiertes Naltrexon

    Links funktionieren hier nicht.
    Gebt folgende Suchbegriffe ein: Hailey–Hailey disease successfully controlled with low-dose naltrexone

    Zum Verbinden der Wunden hilft Mepilex-Schaumverband.
    Das ist vermutlich der einzige Klebstoff, der von HHD-Betroffenen vertragen wird.
    Es ist ein dicker sekretaufsaugender Verband, der durch die Dicke auch schmerzlindernd wirkt.

    Viel Kraft und Mut auf eurem jeweiligen Leidens-Linderungs-Weg.

    Melanie L.

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